Diagnose: Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)

Diagnose TTP

Die Thrombotisch Thrombozytopenische Purpura (medizinische Abkürzung TTP), auch bekannt als aTTP (engl. acquired thrombotic thrombocytopenic purpura), iTTP (engl. immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura) oder Moschcowitz-Syndrom, ist eine chronische Krankheit aus dem Bereich der Autoimmunerkrankungen. Sehr selten ist ein erblicher Gendefekt Ursache der Erkrankung.

Bei der TTP bilden sich an vielen Stellen im Körper Blutgerinnsel, die dann die kleinsten Gefäße der Organe verstopfen und eine Vielzahl von Symptomen hervorrufen können (z.B. Hautblutungen, Fieber, Unwohlsein, neurologische Symptome). Ursache hierfür ist eine verminderte Aktivität des Enzyms ADAMTS13. Unbehandelt geht die TTP mit einer deutlich verringerten Lebenserwartung und Lebensqualität einher. Hierfür verantwortlich sind oft kardiovaskuläre Ereignisse, insbesondere Herzinfarkte und Schlaganfälle. Zudem haben Betroffene ein erhöhtes Risiko für vaskuläre Demenz und Depression.

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Publikationen

Völker LA, Kaufeld J, Balduin G, Merkel L, Kühne L, Eichenauer DA, Osterholt T, Hägele H, Kann M, Grundmann F, Kolbrink B, Schulte K, Gäckler A, Kribben A, Boss K, Potthoff SA, Rump LC, Schmidt T, Mühlfeld AS, Schulmann K, Hermann M, Gaedeke J, Sauerland K, Bramstedt J, Hinkel UP, Miesbach W, Bauer F, Westhoff TH, Bruck H, Buxhofer-Ausch V, Müller TJ, Wendt R, Harth A, Schreiber A, Seelow E, Tölle M, Gohlisch C, Bieringer M, Geuther G, Jabs WJ, Fischereder M, von Bergwelt-Baildon A, Schönermarck U, Knoebl P, Menne J, Brinkkoetter PT; German TTP-Study Group. Impact of first-line use of caplacizumab on treatment outcomes in immune thrombotic thrombocytopenic purpura - PubMed (nih.gov). J Thromb Haemost. 2022 Dec 22:S1538-7836(22)07624-3.

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